ક્લોરા હંટીંગ્ટન નર્વસ પ્રણાલીનો ક્રોનિક આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જે બાળપણ અને પુખ્તવયના બંનેમાં વિકાસ કરી શકે છે, પરંતુ 30 થી 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં મોટેભાગે પ્રગટ થવાની શરૂઆત થાય છે. આ એક ગંભીર, ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ રોગ છે, જે શરીરમાં વિવિધ ડીજનરેટિવ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, મગજને વધુ અસર કરે છે.
હંટીંગ્ટનની કોરિયોના કારણો
પહેલેથી જ નોંધ્યું છે કે, હંટીંગ્ટનનું નૃત્ય આનુવંશિક રોગ છે, તેથી તે બીમાર માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળી આવે છે. હન્ટિંગ્ટનની કોરિયાના વારસાના પ્રકાર સ્વતઃસુરક્ષાત્મક પ્રબળ છે. પુરુષોમાં રોગવિજ્ઞાન સામાન્ય છે. તે પણ જાણીતી છે કે હંટીંગ્ટનના કોરિયાના વિકાસમાં ચોક્કસ ભૂમિકા એ પ્રસારિત ચેપ, આઘાત, ડ્રગનો નશો દ્વારા ભજવવામાં આવે છે.
ચોથો રંગસૂત્ર પરના તમામ લોકોમાં આવેલા જનીન હેન્ટીંગ્ટિન, નામસ્ત્રોત પ્રોટીનની કોડિંગ માટે જવાબદાર છે, જેની કામગીરી આજે ચોક્કસપણે જાણીતી નથી. આ પ્રોટીન મગજના વિવિધ ભાગોના ચેતાકોષોમાં જોવા મળે છે. એમિનો ઍક્સિડની સાંકળના લંબાઈને કારણે જીનમાં ફેરફાર થાય ત્યારે રોગ વિકસે છે. જ્યારે ચોક્કસ જથ્થો એમિનો એસિડ પહોંચી જાય છે, ત્યારે પ્રોટીન શરીરના કોશિકાઓ પર ઝેરી અસર પેદા કરે છે.
હંટીંગ્ટનની કોરિયોના લક્ષણો
આ રોગ ધીમે ધીમે વધી રહેલા લક્ષણો દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- બૌદ્ધિક વિકૃતિઓ - ઘટાડો થયો મેમરી, ધ્યાન, લાગે ક્ષમતા, વ્યક્તિત્વ ફેરફાર;
- ભૌતિક વિકૃતિઓ - વિવિધ સ્નાયુ જૂથો (મુખ્યત્વે, ચહેરા, હથિયારો અને ખભા, આંખોના ઝુમખાં, અને ઢાળમાં ફેરફાર) ના સ્નાયુઓની હલનચલન કરવા માટે ઝડપી, અનિયમિત અને અનિયમિત ચળવળ દ્વારા વર્ણવવામાં આવતા કોરિક હાઇપરકિનેસિસ;
- મુશ્કેલ, ઘૃણાસ્પદ ભાષણ;
- ઊંઘની વિકૃતિઓ ;
- સ્વૈચ્છિક હિલચાલની મુશ્કેલી;
- પોતાના વર્તન અને શરતમાં ટીકા ઘટાડવી;
- ગભરાટ, ઉદાસીનતા અને ડિપ્રેશનના ગેરવાજબી હુમલાઓ;
- ખરાબ ટેવો વધારો;
- હાયપરફેરફાય;
- ઉન્માદ વિકાસ (ઉન્માદ);
- અંતઃસ્ત્રાવી અને ન્યુરોટ્રોફિક ડિસઓર્ડર.
ન્યૂરોલોજિકલ અને મનોરોગ ચિકિત્સાનાં ચિહ્નોના દેખાવ વચ્ચે ઘણા વર્ષોનો તફાવત હોઈ શકે છે. સમય જતાં, વિવિધ ગૂંચવણો વિકસે છે: હૃદયની નિષ્ફળતા, ન્યુમોનિયા, કેચિકેયા. હંટીંગ્ટનેના કોરિયાવાળા દર્દીઓની આયુષ્ય અલગ અલગ છે, પરંતુ સરેરાશ 15 વર્ષ છે. સૌથી સામાન્ય મૃત્યુ જટિલતાઓને કારણે છે
હંટીંગ્ટનની કોરિયોની સારવાર
આ ક્ષણે રોગ અસાધ્ય ગણવામાં આવે છે. દવા માત્ર તેની પ્રગતિને ધીમી કરી શકે છે, અને જીવનની ગુણવત્તાને ઘટાડે તેવા લક્ષણોના અભિવ્યક્તિને ઘટાડે છે. આ અંત સુધી, દર્દીઓને ઘણી બધી દવાઓ સોંપવામાં આવે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- ટેટ્રાબેનાઝીન - હંટીંગ્ટનના નાટકના લક્ષણોની તીવ્રતાને ઘટાડવા માટે એક ખાસ વિકસિત સાધન;
- એન્ટિપારિન્સિયનનો અર્થ - સ્નાયુઓની હાયપોકીન્સિયા અને કઠોરતાને સરળ બનાવવા;
- વેલોપ્રિક એસિડ - મ્યોકોલેનિક હાયપરકિનીયાને રાહત આપવા માટે;
- પસંદગીયુક્ત સેરોટોનિન પુનઃઉપટેક ઇન્હિબિટર્સ અને મર્ટાઝાપીન - ગંભીર ડિપ્રેસન દૂર કરવા માટે;
- બિનપરંપરાગત એન્ટિસાઈકોટિક્સ - મનોરોગ અને વર્તન સંબંધી વિકૃતિઓ સાથે;
- ન્યુરોલિપ્સિક્સ અને બેન્ઝોડિએઝેપિન્સ - કોરિયાના અભિવ્યક્તિને ઘટાડવા માટે;
- ડોપામાઇનના પ્રતિસ્પર્ધી - હાઇપરકિનેસિસને દબાવવા માટે;
- વેલોપ્રિક એસિડ - મ્યોકોલિનીક ખેંચાણ સાથેની તૈયારી
ઉપરોક્ત કેટલીક દવાઓ તેમના ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતા છતાં, અમારા દેશમાં ઉપયોગ માટે પ્રતિબંધિત છે. એના પરિણામ રૂપે, ઘણા દર્દીઓ સારવાર માટે વિદેશમાં ખાસ ક્લિનિક્સ માટે બંધ.