પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડિફિસિયન્સી

એક સ્વસ્થ જીવતંત્ર વાયરલ, ફંગલ અને બેક્ટેરિયા હુમલાઓ, એલર્જન અને અન્ય બિનતરફેણકારી પરિબળો દ્વારા રોગપ્રતિકારક તંત્ર કોશિકાઓ દ્વારા સંરક્ષિત છે. પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડિફીન્સી જીવનના પ્રથમ વર્ષથી આ અવરોધની વ્યક્તિને વંચિત કરે છે, પરંતુ તે પુખ્તવયમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. આ રોગને નિષ્ણાત અને લાંબા સમય સુધી સારવાર દ્વારા સતત દેખરેખની જરૂર છે.

પ્રાથમિક જન્મજાત ઇમ્યુનોડિફિસીનેશન્સનું વર્ગીકરણ

વિચારધારા હેઠળના પેથોલોજી 5 પ્રકારની છે, જે અપૂર્ણતાના કારણે છે:

1. સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા અભાવ:

• ઓરોટિકાઇડ;
• દી જ્યોર્જીના સિન્ડ્રોમ;
• બાયોટીન-આધારિત ફેમારોપથી;
• પ્યુરિનક્લિઓસાઇડ ફોસ્ફોરીલેઝની અપૂર્ણતા

2. ફાગોસીટીક પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડિફિસિયન્સી:

• ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમાટેસ રોગ;
• ચક્રીય અને ક્રોનિક એસાયકિક ન્યુટ્રોપિનિયા;
• મિલર સિન્ડ્રોમ ("બેકાર લ્યુકોસાઇટ"

3. Humoral કોશિકાઓની અપૂર્ણતા:

• અંતમાં રોગપ્રતિકારક શરૂઆત;
• બ્રુટન સિન્ડ્રોમ;
• ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની પસંદગીયુક્ત ઉણપ

4. સેલ્યુલર અને હ્યુરોલોજિકલ રીન્યુનીટીની સંયુક્ત ઉણપ:

• વિસ્કોટ-એલ્ડીરિચ સિન્ડ્રોમ;
• હાઈપોક્લેસીમિયા ;
• જાળીદાર ડિસિઝનેસિસ;
• ગ્લાન્ઝમેન-રેઇનિકર સિન્ડ્રોમ

5. પૂરક નિષ્ફળતા:

• ક્વિન્કે-ઓસ્લરની સોજો;
• લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ;
• સંધિવા

પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડિફિસિયન્સીના લક્ષણો

ત્યાં કોઈ લાક્ષણિકતા ચિહ્નો નથી કે જે વર્ણવેલ આનુવંશિક રોગવિજ્ઞાનને ચોક્કસપણે ઉઘાડી પાડે છે. ક્લિનીકલ અભિવ્યક્તિઓ રોગ, પ્રકાર, આકાર અને તીવ્રતા પર આધાર રાખીને અત્યંત વૈવિધ્યપુર્ણ છે.

પ્રાકૃતિક ઇમ્યુનોડેફિશિઅન્સને શંકા રાખવા માટે આવા સંકેતો પર શક્ય છે:

• વારંવાર ચેપી અને વાયરલ રોગોની સંભાવનાઓ;
• એન્ટીબાયોટીક્સ લેવાની ન્યૂનતમ અસર;
• સ્વાસ્થ્ય સાથે ત્વચાના કેન્ડિડાયાસિસ ;
• ઉત્તેજિત ફોલ્લાઓ;
• ન્યૂમોનિયા 2 અને વધુ એક વર્ષ;
• કાયમી ઓટિટીસ, સિનુસાઇટિસ, બ્રોન્ચાઇટીસ

પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડિફિસિયન્સીની સારવાર

થેરપી મુશ્કેલ છે, કારણ કે તમે પેથોલોજીનો ઉપચાર કરી શકતા નથી. દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવા, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે નિરંતર ઇમ્યુનોસબસ્ટીટ્યુશનલ સારવાર જરૂરી છે, તેમજ ચેપ માટે એન્ટીબેક્ટેરિયલ, એન્ટિવાયરલ અને એન્ટિમિકોટિક એજન્ટોનો સાવચેત પસંદગી.

વર્ણવેલ રોગની રેડિકલ ઉપચાર અસ્થિમજ્જા પ્રત્યારોપણમાં થાય છે, જે નાની વયે સારી રીતે કરવામાં આવે છે. પરંતુ તે નોંધવું યોગ્ય છે કે આ ઓપરેશન ખૂબ જ ખર્ચાળ છે, અને કેટલીકવાર તે દાતાને પૂરતો સુસંગતતા સાથે શોધવાનું મુશ્કેલ છે.