હંટિંગ્ટનની કોરિયોન એક જન્મજાત વારસાગત રોગ છે, જેમાં અનૈચ્છિક ચળવળનો દેખાવ, બુદ્ધિમાં ઘટાડો અને માનસિક વિકૃતિઓનો વિકાસ. આ રોગ પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સંપૂર્ણપણે કોઈ પણ ઉંમરે વિકાસ કરી શકે છે, પરંતુ મોટાભાગે હંટીંગ્ટનેના કોરિયોના પ્રથમ લક્ષણો 35-40 વર્ષોની વય શ્રેણીમાં દેખાય છે.
હંટીંગ્ટન રોગના લક્ષણો
હંટીંગ્ટનની બીમારીની મુખ્ય ક્લિનિકલ સાઇન કોરિયો છે, જે અવ્યવસ્થિત અને અનિયંત્રિત ચળવળ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સૌપ્રથમ, હાથ અથવા પગના આંચકાના હલનચલન સાથેના સંકલનમાં આ માત્ર નાના વિક્ષેપ છે. આ હલનચલન કાં તો ખૂબ ધીમી અથવા એકાએક હોઈ શકે છે. ધીરે ધીરે, તેઓ આખું શરીર પડાવી લે છે અને શાંતિથી બેસો, ખાઓ અથવા ડ્રેસ લગભગ અશક્ય બની જાય છે ત્યારબાદ, હંટીંગ્ટન રોગના અન્ય લક્ષણો આ લક્ષણ સાથે જોડવા શરૂ થાય છે:
- ચાવવાની અને ગળીની પ્રક્રિયા સાથે સમસ્યાઓ;
- ભાષણ ક્ષતિ;
- ઊંઘ સાથે સમસ્યાઓ;
- સ્નાયુ ટોન ઉલ્લંઘન
પ્રારંભિક તબક્કે, નાના વ્યક્તિત્વ વિકૃતિઓ અને જ્ઞાનાત્મક કાર્યો હોઇ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીને અમૂર્ત વિચારના કાર્યોનું ઉલ્લંઘન છે. પરિણામ સ્વરૂપે, તે ક્રિયાઓનું આયોજન કરી શકતું નથી, તે કરી શકે છે અને તેમને યોગ્ય મૂલ્યાંકન આપી શકે છે પછી વિકૃતિઓ વધુ ગંભીર બની જાય છે: એક વ્યક્તિ આક્રમક બની જાય છે, લૈંગિક દ્રષ્ટિથી વિખેરાઈ જાય છે, સ્વ-કેન્દ્રિત, બાધ્યતા વિચારો દેખાય છે અને વ્યસન (મદ્યપાન, જુગાર) વધે છે.
હંટીંગ્ટન રોગનું નિદાન
હંટીંગ્ટનની સિન્ડ્રોમનું નિદાન માનસિક પરીક્ષા અને શારીરિક તપાસની વિવિધ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓ પૈકી, મુખ્ય સ્થાન ચુંબકીય રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ અને ગણતરી ટોમોગ્રાફી દ્વારા કબજો લેવામાં આવે છે. તે તેમની મદદ સાથે છે કે તમે મગજ નુકસાન સ્થળ જોઈ શકો છો.
આનુવંશિક પરીક્ષણ સ્ક્રીનીંગ પદ્ધતિઓમાંથી વપરાય છે. જો એચડી જીનમાં 38 થી વધુ ટ્રિન્યૂક્લોટાઇડ અવશેષો શોધી કાઢવામાં આવે તો 100% કેસોમાં હંટીંગ્ટનની બિમારી સર્જાશે. આ કિસ્સામાં, નાના અવશેષોની સંખ્યા, પાછળથી પછીની જીંદગીમાં કોરિયોન દેખાશે.
હંટીંગ્ટન રોગની સારવાર
કમનસીબે, હંટીંગ્ટન રોગ અસાધ્ય છે. આ ક્ષણે, આ રોગ સામે લડવા માં, માત્ર લક્ષણ ઉપચાર લાગુ કરવામાં આવે છે, જે અસ્થાયી રૂપે દર્દીની સ્થિતિની સુવિધા આપે છે.
સૌથી વધુ અસરકારક દવા, રોગના લક્ષણોમાં નબળા પડવાની પ્રક્રિયા, Tetrabenazine છે. સારવારમાં પણ વિરોધી પાર્કિન્સન દવાઓ છે:
- બ્રોમોક્રીપ્ટિન;
- લેવોડો;
- પેર્ફોલિડે
Hyperkinesia દૂર અને સ્નાયુ કઠોરતા રાહત માટે, valproic એસિડ ઉપયોગ થાય છે. આ રોગમાં ડિપ્રેશનની સારવાર પ્રોઝેક, કેટાઓપ્રામ, ઝોલોફ્ટ અને અન્ય પસંદગીયુક્ત સેરોટોનિન રીપ્ટેક ઇન્હિબિટર્સ સાથે કરવામાં આવે છે. માનસિક મનોવિકાસ કરતી વખતે, બિનપરંપરાગત એન્ટિસાઈકોટિક્સ (Risperidone, Clozapine અથવા Amisulpride) નો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
હંટીંગ્ટનના રોગથી પીડાતા લોકોની અપેક્ષિત આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે. આ પેથોલોજીના મૃત્યુના પ્રથમ લક્ષણોના દર્શનથી માત્ર 15 વર્ષ પસાર થઈ શકે છે. તે જ સમયે, ઘાતક
- આત્મઘાતી પ્રયાસો;
- ન્યુમોનિયા;
- હૃદય રોગવિજ્ઞાન.
કારણ કે આ આનુવંશિક રોગ છે, નિવારણ પોતે અસ્તિત્વમાં નથી. પરંતુ સ્ક્રીનીંગ પધ્ધતિઓ (ડીએનએ વિશ્લેષણ સાથે પ્રિનેટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ) ના ઉપયોગથી ઇન્કાર કરવાની જરૂર નથી, કારણ કે જો લક્ષણોની સારવાર શરૂ કરવાની શરૂઆતના તબક્કામાં, તમે દર્દીના જીવનને લંબ કરી શકો છો.