ક્રેટઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ એ અસામાન્ય રોગ છે જે ચેતાકોષોમાં એક અસામાન્ય પ્રિયોન પ્રોટીન જોવાથી મગજની ક્ષતિ સાથે સંકળાયેલો છે અને વૈજ્ઞાનિકોએ તેને પ્રથમ વર્ણવ્યું છે. 65-70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં સૌથી સામાન્ય રોગવિજ્ઞાન.
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ સિન્ડ્રોમના કારણો
વૈજ્ઞાનિક રીતે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ ચેપી રોગવિજ્ઞાન છે. એવું માનવામાં આવે છે કે મગજના નર્વ કોશિકાઓમાં અને માનવ શરીરના અન્ય કેટલાક કોષો સામાન્ય પ્રિયોન પ્રોટીન છે, જેની કામગીરી આજે અસ્પષ્ટ છે.
એક અસામાન્ય ચેપી પ્રોટીન પ્રાયન, માનવ શરીરમાં તીક્ષ્ણ, મગજને લોહીમાં દાખલ કરે છે, જ્યાં તે ચેતાકોષો પર એકઠા કરે છે. વધુમાં, પેથોલોજીકલ પ્રિઓન, મગજના કોશિકાઓના સામાન્ય પ્રોટીન સાથે સંપર્કમાં છે, તેના માળખામાં પરિવર્તનનું કારણ બને છે, પરિણામે તે પછી ધીમે ધીમે ચેપી પ્રાયન જેવી જ પેથોજેનિક સ્વરૂપે પરિવર્તિત થાય છે. અસામાન્ય પ્રિઓસ પ્લેક રચના કરે છે અને ન્યુરોનલ ડેથનું કારણ બને છે.
પેથોજેનિક પ્રિઓન સાથેની ચેપ નીચેના રીતે થઈ શકે છે:
- જ્યારે સંક્રમિત પેશીઓ (ત્વચા, આંખના કોરોનિયા, મગજના હાર્ડ શેલ) ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરે છે;
- અયોગ્ય વંધ્યીકૃત ન્યુરોસર્જિકલ ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટ દ્વારા;
- રક્ત મિશ્રણ સાથે;
- હોર્મોનલ દવાઓની રજૂઆત સાથે (માનવીય ગોનાડોટ્રોપિન, સોમાટ્રોટ્રોપિન);
- જ્યારે બીમાર પ્રાણીઓ અથવા ચેપ વાહક (ગાય, બકરા, વગેરે) ના માંસ ખાવાથી.
ઉપરાંત, જીન્સના પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ આનુવંશિક વલણ રોગને પરિણમે છે તે એક પરિબળ છે. રોગના કેટલાક કિસ્સાઓમાં એક અજ્ઞાત મૂળ છે.
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગના લક્ષણો
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગની લાંબી ઇંડાનું સેવન હોય છે, જે સમયની સાથે સંકળાયેલ છે, જે માટે સામાન્ય પ્રેશન્સમાં મગજની પેશીઓ અને પેથોજિનિક ફેરફારોમાં ચેપી પ્રિયાનો પ્રવેશ થાય છે. આ પ્રક્રિયા છેલ્લા કેટલા સમય સુધી ચેપની પદ્ધતિ પર આધારિત છે. તેથી, ચેપગ્રસ્ત નોનસર્જિકલ સાધનો સાથે મગજની પેશીઓનો ચેપ, જ્યારે 15 થી 20 મહિના પછી રોગ વિકસે છે, અને જ્યારે 12 વર્ષ પછી ચેપગ્રસ્ત દવાઓ દાખલ કરવામાં આવે છે.
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ બીમારીના મોટા ભાગનો વિકાસ ધીમે ધીમે થાય છે. રોગના ત્રણ તબક્કા છે, જે વિવિધ લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
1. prodromal લક્ષણો તબક્કા:
- ચીડિયાપણું;
- ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં મુશ્કેલી;
- માથાનો દુખાવો ;
- ચક્કર;
- ઊંઘની વિકૃતિઓ;
- દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો થયો;
- વર્તણૂક પ્રતિસાદોમાં ફેરફાર;
- નિરર્થક ભયનું સંવેદના;
- અચાનક ભ્રામકતા અનુભવો;
- હીંડછા ની unsteadiness;
- કાઉન્ટિંગ કામગીરી ઉલ્લંઘન, વાંચન.
2. પ્રગટ થયેલા ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓનો તબક્કો:
- તીવ્ર લકવો (નીચલા અથવા ઉપલા અંગો, શરીરના અડધા);
- સ્વૈચ્છિક ચળવળના સંકલનની અવ્યવસ્થા;
- વાઈના દરદવાળું હુમલા ;
- સ્નાયુ કઠોરતા;
- ધ્રુજારી, એથેટીસિસ;
- માયોક્લોનસ;
- ભાષણ વિકૃતિઓ;
- સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ
3. ટર્મિનલ મંચ - ઊંડી ઉન્માદ દ્વારા લાક્ષણિકતા, જેમાં દર્દીઓ સજાવવાની સ્થિતિ, બિન-સંપર્કમાં છે. એક મજબૂત સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા, હાયપરકિનીયા, ગળી ગયેલા વિકાર, સંભવિત હાયપરથેરિયા અને વાઈના દરિયાઈ હુમલાઓ છે.
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગના ઉપચાર અને પરિણામ
તમામ કેસોમાં આ રોગ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓની અપેક્ષિત આયુષ્ય રોગ શરૂ થવાના ક્ષણમાંથી એક વર્ષ કરતાં વધુ સમય નથી. આજની તારીખ, ચોક્કસ સારવાર માટેના અભિગમો સક્રિય વિકાસમાં છે, અને દર્દીઓને ફક્ત સિગ્મેટોમેટિક સારવાર મળે છે.