ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગનો ઉલ્લેખ બે જર્મન વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા કરવામાં આવ્યો હતો, જેમના અટકને 20 મી સદીની શરૂઆતની શરૂઆતમાં રોગ કહેવાય છે. તેમ છતાં તે સમય એક સદી કરતાં વધુ પસાર થયો છે, આ રોગ માટે ઉપચાર ક્યારેય મળ્યું છે. વૈજ્ઞાનિકો રોગના સ્ત્રોતને ઓળખવા માટે સક્ષમ હતા - પ્રતિકૂળ પ્રિઓન, પરંતુ તેની સાથે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તે શીખી શક્યું ન હતું.
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ - તે શું છે?
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ પ્રિઓન રોગ એક પ્રતિકૂળ માનવીય જીવતંત્ર, પ્રોટીન પ્રાયન દ્વારા થતા જનીન પરિવર્તનના પરિણામે વિકસે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ પ્રોટીનનો સ્ત્રોત ઢોર છે, પરંતુ નવા સંશોધનમાં એવી ધારણા છે કે આ રોગ સ્વયંભૂ અને બાહ્ય કારણ વગર થાય છે. સંશોધકોનું માનવું છે કે કેબીએચ બીમારી (પાગલ ગાય રોગ) પ્રગતિ કરી રહ્યું છે, અને નવા પ્રકારનાં રોગના કિસ્સાઓ નોંધવામાં આવે છે. 1990 ના દાયકામાં, આ રોગની પેટાજાતિઓના કિસ્સાઓ નોંધાયા હતા, જેને પાગલ ગાય રોગ કહેવામાં આવતું હતું.
પહેલાં, રોગ 65 વર્ષથી જૂની લોકો પર અસર કરે છે, પરંતુ હવે નાના લોકો માટે નુકસાનના કિસ્સાઓ છે. પ્રજનનુ વાઈરસ મગજ પર અસર કરે છે, જેના પરિણામે મનુષ્યમાં જ્ઞાનાત્મક પ્રક્રિયાઓ અને ચરિત્રની શરૂઆત થાય છે. જખમનો વિકાસ લક્ષણો, વાણી, અવકાશી પદાર્થો અને હુમલાના પેરેસીસમાં વધારો કરે છે. રોગની ટોચ કોમા અને મૃત્યુ છે. ચેપ પછી, વ્યક્તિ બે વર્ષથી વધુ સમય જીવે છે. પ્રાયન નુકસાનની સરેરાશ આયુષ્ય 8 મહિના છે.
ક્રેટઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ - કારકિર્દી એજન્ટ
ગાય રેબાઇઝનું વાયરસ મ્યુટન્ટ પ્રિઓન પ્રોટીન દ્વારા થાય છે. માનવ શરીરમાં પ્રચારો અસ્તિત્વ ધરાવે છે, પરંતુ એક અલગ માળખું છે. પ્રતિકૂળ પ્રોટીન જે બહારથી આવે છે તે માનવ શરીરમાં મૃત્યુ પામે નથી, પરંતુ રક્ત પ્રવાહથી મગજ સુધી આવે છે. ત્યાં તેમણે માનવ પ્રિઓન્સ સાથે વાતચીત શરૂ કરે છે, જે તેમના માળખામાં પરિવર્તન તરફ દોરી જાય છે. ચેપી પ્રિઓન ચેતાકોષો પર તકતીઓ બનાવે છે, જેના પછી ચેતાકોષ નાશ કરે છે.
ક્રેટઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ - ચેપનો માર્ગ
વૈજ્ઞાનિકો Creutzfeldt- જેકબ રોગ ચેપ જેવા માર્ગો અલગ:
- ચેપી પ્રિઓન્સ ચેપગ્રસ્ત બોવાઇન પેશીઓનું પ્રત્યારોપણ;
- દૂષિત લોહીનું મિશ્રણ;
- બિન-જંતુરહિત દૂષિત સર્જિકલ સાધનો દ્વારા ચેપનો પ્રસાર;
- ગાય, ઘેટા, બકરાંના ખરાબ રીતે પ્રોસેસ્ડ ચેપ માંસ ખાવાથી
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકબના રોગ - કારણો
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જાકોબ રોગનું ઇટીયોજિકલ કારણ બરાબર નથી. જો કે બહારના (ઘણીવાર પ્રાણીમાંથી) એક અજાણ્યા પ્રાયન્સના પ્રવેશનું સંસ્કરણ સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવે છે, ત્યાં અન્ય સિદ્ધાંતો પણ છે. એક સિદ્ધાંત એવી ધારણા છે કે કેટલાક કારણોસર માનવ પ્રિઓન બદલાઈ જાય છે, જે પડોશી પ્રિઓન્સને બદલી શકે છે, જે મગજના વિવિધ માળખાઓની હાર તરફ દોરી જાય છે.
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જાકોબ રોગ સાથે મ્યુટેજેનિક પ્રિઓસ યજમાન જીવતંત્ર સામે કામ શરૂ કરે છે. તેઓ કોષને તેના કાર્યને અટકાવવા અટકાવે છે, તેમાં થતી પ્રક્રિયાઓ અવરોધે છે. પ્રાયન્સના પરિણામે, સેલ મૃત્યુ પામે છે. મૃત કોશિકાઓની આસપાસ બળતરા પ્રક્રિયાઓ વિકસિત થાય છે, જેમાં અત્યંત સક્રિય ઉત્સેચકો ભાગ લે છે. આ પદાર્થો તંદુરસ્ત કોશિકાઓના કાર્યમાં દખલ કરે છે, જેનાથી મગજના માળખાને નુકસાન પહોંચાડે છે.
ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ - લક્ષણો
એવા લોકોમાં ગાય હડકવા જે લક્ષણો પ્રારંભિક તબક્કે જખમના સ્થાન પર નિર્ભર કરે છે, જેમ કે સંકેતો દ્વારા તે પોતે જુએ છે:
- વિક્ષેપ, ચીડિયાપણું;
- માથાનો દુખાવો, ચક્કર ;
- ઊંઘ સાથે સમસ્યાઓ;
- દ્રષ્ટિ બગાડ;
- ઉપેક્ષા, પહેલનો અભાવ;
- મેમરી હાનિ ;
- કામવાસનામાં ઘટાડો;
- એપિસોડિક યુફોરિયા અથવા ડર;
- ચિત્તભ્રમણા અથવા આભાસ;
- વાણી સાથે સમસ્યાઓ;
- અંગોના પેરેસિસ, હલનચલન કરતી વખતે અસ્થિરતા.
બીજા તબક્કામાં, પાગલ ગાયના રોગ, જેનાં લક્ષણોમાં વધારો, આવા ચિહ્નો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:
- વાઈના દરદવાળું હુમલા ;
- લકવો;
- સ્નાયુ નિયંત્રણ નુકસાન, ધ્રુજારી;
- ઉન્માદ;
- તીવ્ર ભાષણ ક્ષતિ;
- માનસિક વિકૃતિઓ
ટર્મિનલ સ્ટેજ નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- સજદોની સ્થિતિ;
- પેલ્વિક અંગોના નિયંત્રણનું નુકશાન;
- ગળુ ગળી ગયું;
- સંપૂર્ણ લકવો;
- કોમા
ક્રેઉઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ - નિદાન
નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ ચિત્રની જરૂર છે, જે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડેટા દ્વારા પુષ્ટિ આપે છે. આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટર, anamnesis એકઠી કરતી વખતે શોધે છે, જેમાં દર્દી રહે છે, ભલે ત્યાં ઢોર સાથે સંપર્કો હોય. દર્દીએ સંબોધવામાં આવેલા બધા લક્ષણો શોધવાનું ખૂબ મહત્વનું છે. દ્રષ્ટિ, માનસિક અને મોટર ક્ષમતાઓ સાથે સમસ્યાઓ પર વિશેષ ધ્યાન આપવામાં આવે છે.
ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડેટામાં આવા સર્વેક્ષણોનાં પરિણામો શામેલ છે:
- ઇઇજી (ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રામ) - તે સામયિક અથવા સ્યુડોપેરેડિયોક તીવ્ર તરંગો સાથે પ્રવૃત્તિને ઘટાડવામાં આવશે.
- મગજના પીઇટી
- ક્રેટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ, એમઆરઆઈ જેમાં ટી 2-મોડ કરવામાં આવે છે, તે કહેવાતા "હનીકોમ્બ લક્ષણ" દ્વારા પરીક્ષામાં શોધાયેલું છે - એલિવેટેડ સિગ્નલોવાળા વિસ્તારો.
- મગજનો પ્રવાહી પ્રવાહીના અભ્યાસ માટે કટિ પંચર.
- મગજના સ્ટિરોયોટેક્સિક બાયોપ્સી, જે ચેપી પ્રોટીન શોધી શકે છે.
Creutzfeldt-Jakob રોગ - ઉપચાર
રોગના કોઈ ચોક્કસ કારણ ન હોવાને કારણે તેની સામે કોઈ દવા મળી નથી. ગાયો અને મનુષ્યોનું ઇમ્યુનાઇઝેશન ઇચ્છિત પરિણામ લાવ્યા નથી. પ્રતિકૂળ પ્રિઓન્સ અને એન્ટિવાયરલ દવાઓ પર કાર્ય ન કરો. સંશોધકો ચેપગ્રસ્ત કોશિકાઓના જીવનને કેવી રીતે લંબાવવી તે સમજવા સક્ષમ હતા, પરંતુ અસરકારક દવા માટે શોધમાં આ એક નાનું પગલું છે. આ ક્ષણે, મનુષ્યોમાં પાગલ ગાયની માત્રામાં માત્ર લક્ષણોની સારવાર કરવામાં આવે છે. દર્દીને એન્ટીકોવલ્સન્ટ અને એન્ટિપીલિપ્ટિક દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે.